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氨基酸

氨基酸(amino acid)是构成蛋白质的基本单位,是生命体不可或缺的核心物质。人体内的蛋白质由20种基本氨基酸通过不同顺序连接而成。这些氨基酸可分为三类:必需氨基酸(人体无法自行合成,必须从食物中获取)、非必需氨基酸(人体可自行合成)和条件必需氨基酸(在应激或疾病状态下需要额外补充)。它们不仅构建机体组织,还广泛参与调节生理功能,如为身体供能、合成神经递质、维持免疫系统、催化生化反应以及运输营养物质等。因此,氨基酸是维持生命活动、保障健康的基石,其平衡对生长发育、代谢健康和疾病恢复至关重要。

Product Details

一、试剂盒信息

检测方法:液相色谱-串联质谱法(LC-MS/MS)试剂盒规格:96人份/盒、192人份/盒

产品优势:前处理简单、测定品种全、提供全套标曲质控,无需现场高浓度稀释。

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二、分类及生理功能

分类

名称

主要生理功能










必需氨基酸

赖氨酸Lysine (Lys)

促进钙吸收、胶原蛋白合成、参与脂肪酸代谢、免疫功能

色氨酸Tryptophan (Trp)

合成血清素(5-HT)和褪黑素的前体,调节情绪、睡眠和食欲

苯丙氨酸Phenylalanine (Phe)

合成酪氨酸、多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素的前体,参与神经传导

甲硫氨酸Methionine (Met)

含硫氨基酸,蛋白质合成的起始氨基酸,参与甲基化反应和谷胱甘肽合成

苏氨酸Threonine (Thr)

参与免疫功能、脂肪代谢、胶原蛋白和弹性蛋白的合成

异亮氨酸Isoleucine (Ile)

支链氨基酸(BCAA),主要参与肌肉能量代谢、血糖调节和伤口愈合

亮氨酸Leucine (Leu)

强烈刺激蛋白质合成(mTOR通路激活剂)、调节血糖和修复肌肉

缬氨酸Valine (Val)

支链氨基酸(BCAA),促进肌肉生长、修复和组织再生,参与能量代谢

组氨酸Histidine (His)

婴幼儿必需。合成组胺的前体,参与免疫反应、胃酸分泌和神经信号传递

分类

名称

主要生理功能

条件必需氨基酸

精氨酸Arginine (Arg)

合成一氧化氮(NO)的前体,舒张血管、改善血流;参与尿素循环和免疫功能

谷氨酰胺Glutamine (Gln)

肠道细胞和免疫细胞的主要能源物质,维持肠道屏障功能,促进肌肉合成









非必需氨基酸

丙氨酸Alanine (Ala)

参与糖异生(葡萄糖-丙氨酸循环),为肝脏提供能量来源

天冬酰胺Asparagine (Asn)

参与神经系统功能、氨的转运和蛋白质的合成

天冬氨酸Aspartic acid (Asp)

参与尿素循环和三羧酸循环,合成其他氨基酸的前体

谷氨酸Glutamic acid (Glu)

参与学习记忆;是GABA的前体

甘氨酸Glycine (Gly)

抑制性神经递质,合成胶原蛋白、肌酸和血红素的关键成分,具有抗炎作用

脯氨酸Proline (Pro)

胶原蛋白和结缔组织的主要成分,维持皮肤和关节健康

丝氨酸Serine (Ser)

合成磷脂和神经鞘氨醇的基础,参与细胞膜构成和神经功能

酪氨酸Tyrosine (Tyr)

合成多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素和甲状腺素的前体,调节压力和情绪

胱氨酸Cystine (Cys-Cys)

由两个半胱氨酸氧化形成,稳定蛋白质三维结构(二硫键)

半胱氨酸Cysteine (Cys)

含硫氨基酸,合成谷胱甘肽(主要抗氧化剂)、牛磺酸和CoA前体,解毒抗氧化


三、临床意义

1、个体差异大: 不同患者(年龄、体重、肝肾功能、代谢状态)对氨基酸的需求和代谢能力差异显著,“一刀切”的配方可能无效或有害。

2、治疗窗狭窄: 某些氨基酸过量会导致毒性(如高苯丙氨酸血症中的苯丙氨酸),不足则无法满足治疗需求

(如精氨酸用于尿素循环障碍)。

3、疗效评估困难: 临床症状改善滞后,血药浓度是更即时、客观的疗效指标。

4、避免并发症: 精准调控可预防代谢性酸中毒、高氨血症、肝肾功能损伤等并发症。


四、适用人群

1、先天性代谢缺陷(IEM)患儿:如苯丙酮尿症(PKU)、枫糖尿症(MSUD)、酪氨酸血症、尿素循环障碍等,需终身监测和饮食/药物管理。                               

2、危重症及外科手术患者:长期肠外营养(PN)支持患者,需要优化氨基酸配方,避免过度喂养或营养不足。

3、肝肾功能不全患者:肝脏/肾脏疾病导致氨基酸代谢异常,需特殊配比(如支链氨基酸BCAA)。

4、肿瘤患者:处于高代谢状态,营养支持方案需要精准调整。

其他患者:如严重创伤、烧伤、脓毒症等处于超高代谢状态的患者。


五、参考文献

王琳,杨艳玲,张尧,等. 液相色谱-串联质谱法在遗传代谢病氨基酸、肉碱及琥珀酰丙酮检测中的应用[J].中华儿科杂志,2014, 52(5): 321-326.

张尧,杨艳玲,宋金青,等. 高苯丙氨酸血症患儿血苯丙氨酸和酪氨酸比值与临床症状的关系[J]. 中华医学杂志,2013, 93(16): 1222-1225.

姜璐,王治国. 治疗药物监测在精准医疗中的应用与挑战[J]. 中华检验医学杂志,2017, 40(11): 841-845.

刘丽,徐樨巍. 儿童氨基酸代谢病的营养管理[J]. 中国实用儿科杂志,2015, 30(10): 737-742.

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